Як відомо, клапани серця знаходяться в постійному русі, виконуючи затворювальну функцію, що пов’язано зі зміною внутрішньосерцевого тиску крові. Тому вони повинні бути достатньо еластичними та одночасно мати значний запас міцності. Анатомічно мітральний клапан (МК) серця утворений подвоєнням листка ендокарда та складається з мітрального кільця, передньої та задньої стулок, chordae tendineae та папілярних м’язів (рис. 1).
Особливістю гістологічної будови клапанів є те, що їх структури — зовнішні щільні шари стулок, розділені тонким пухким спонгіозним шаром, — є чітко комплементарними щодо напрямків внутрішньосерцевих потоків крові. Нормальне функціонування МК залежить від комплексної взаємодії всіх компонентів клапанного апарату.
Порушення структури або функції одного з компонентів клапанного апарату призводить до порушення затворювальної функції клапана та насосної функції серця в цілому.
Мітральна регургітація (МР) посідає друге місце серед найбільш частих клапанних вад серця після аортального стенозу. Основним етіологічним фактором МР є гостра ревматична гарячка, проте сприяти формуванню мітральних вад можуть: уроджена вада, кальциноз мітрального кільця, пухлини лівого передсердя (міксома), розрив сухожильних хорд травматичного генезу, розрив сосочкових м’язів (інфаркт міокарда) та дисфункція внаслідок ішемії, фіброзу (ІХС), пролапс МК, інфекційний ендокардит (перфорація стулок і розрив хорд), ендокардит при системних захворюваннях сполучної тканини (СЗСТ), а також ідіопатичні дегенеративні зміни МК. Розрізняють органічну, ішемічну та функціональну МР.
Для діагностики МР використовують як загальноклінічні, так і спеціальні інвазивні та неінвазивні методи обстеження (детально методи та критерії діагностики МР, тактику медикаментозного та хірургічного лікування хворих описані в статті «Рекомендації Європейського товариства кардіологів з діагностики та лікування мітральних вад» (Внутрішня медицина. — 2007. — № 3. — С. 101-110)). Багато пацієнтів із МР тривалий час залишаються безсимптомними. Проте при аускультації завжди вислуховується пансистолічний шум з епіцентром на верхівці, він проводиться в ліву пахвову ділянку. Дані рентгенографічного дослідження можуть включати дилатацію лівого передсердя й лівого шлуночка та виражений легеневий судинний малюнок у хворих із довготривалою тяжкою МР. Електрокардіографічні дані можуть відповідати нормі або містити ознаки розширення лівого передсердя (Р-mitrаlе).
Двовимірна ехокардіографія з доплер-ЕхоКГ є основним методом дослідження для виявлення механізму (дисфункції) та тяжкості МР. Напівкількісна оцінка потоку регургітації з використанням таких показників, як максимальна тривалість струменя, площа та відношення викиду до площі лівого передсердя, рекомендована для оцінки тяжкості МР (Zoghbi W.A., Enriquez-Sarano M., Foster E. et al. // J. Am. Soc. Echocardiogr. — 2003 July. — 16(7). — 777-802.). Геометрія та площа потоку регургітації оцінюються з багатьох позицій, і тяжкість МР градіюється за рівнем зростання (1+ — сліди, 2+ — м’яка, 3+ — помірна, 4+ — тяжка МР). Кількісна класифікація регургітації за даними ЕхоКГ базується на визначенні об’єму регургітації (різниця між мітральним та аортальним ударними об’ємами) та ефективної площі отвору регургітації (ЕПОР) (відношення об’єму регургітації до інтегрального часу швидкості регургітації). У табл. 1 показано кореляцію між напівкількісною та кількісною класифікацією МР. Трансезофагеальну ЕхоКГ корисно використовувати додатково для підтвердження діагнозу та розуміння механізму клапанної вади у випадках не повністю з’ясованого питання при трансторакальному доступі. Тривимірна ЕхоКГ теж є прогресивним методом дослідження для візуалізації клапанних вад і незаперечно буде відігравати важливу роль у плануванні відновних операцій у майбутньому.
Особливу групу хворих із клапанними вадами серця складають пацієнти з тяжкою безсимптомною мітральною регургітацією, на тактиці ведення яких зупинимося детальніше. Лікування таких хворих і досі є суперечливим питанням унаслідок відсутності результатів рандомізованих досліджень на підтримку того чи іншого методу лікування. З практичної точки зору, з одного боку, добрі результати відновлення клапана та потенційний ризик післяопераційної лівошлуночкової дисфункції стимулюють до раннього хірургічного втручання; з іншого боку, навіть у випадках із низьким ризиком наявний певний ризик операційної смертності. Показання до операції залежать від стратифікації ризику, можливостей відновлення клапана й надання переваги проінформованим пацієнтом певному способу лікування.
Вибираючи стратегію ведення пацієнта з безсимптомною тяжкою МР, потрібно враховувати такі фактори:
— історію хвороби;
— передопераційні фактори, що впливають на післяопераційний результат;
— імовірність відновлення МК (заміна МК);
— операційний ризик;
— повний результат стратегії з урахуванням захворюваності та смертності.
У таких клінічних випадках перед клініцистами часто постає питання, чи має кожен пацієнт з тяжкою МР із безсимптомним перебігом бути прооперованим. Якими ж показаннями до хірургічного втручання до останнього часу керувалися лікарі? Відповідно до старих рекомендацій (ACC/AHA Task Force: Bonow et al. // Circ. — 1998. — 98. —1949; WG VHD Report: Iung et al. // Eur. Heart J. — 2002. — 23. — 1252), хірургічне втручання було показане:
1) при виникненні симптомів;
2) розвитку в пацієнтів із безсимптомним перебігом:
— розширення ЛШ (ЛШ ≥ 45 мм) (рівень доказовості I);
— погіршення функції ЛШ (ФВ < 60 %) (рівень доказовості I);
— легенева гіпертензія (sPAP > 50 мм рт.ст.) (рівень доказовості IIa);
— нового нападу фібриляції передсердь (рівень доказовості IIa).
Дані рекомендації мають певний недолік — у них не враховуються такі фактори, як імовірність відновлення клапана, рівень оперативного ризику. Дані фактори враховані робочою групою Європейської асоціації кардіологів в останніх рекомендаціях (ACC/AHA Task Force: Bonow et al. // JACC. — 2006. — 48. — e1; ESC Guidelines: Vahanian et al. // Eur. Heart. J. — 2007. — 28. — 230). Згідно з цими рекомендаціями, хірургічне втручання при тяжкій МР показане:
1) при виникненні симптомів;
2) розвитку при безсимптомному перебігу:
— розширення ЛШ (ЛШ ≥ 40/45 мм) (рівень доказовості I);
— погіршення функції ЛШ (ФВ < 60 %) (рівень доказовості I);
— легеневої гіпертензії (sPAP > 50 мм рт.ст.) (рівень доказовості IIa);
— нового випадку фібриляції передсердь (рівень доказовості IIa);
3) у безсимптомних пацієнтів, коли імовірність відновлення МК без залишкових явищ відновлення МР > 90 % (рівень доказовості IIa);
4) у безсимптомних пацієнтів зі збереженою функцією ЛШ, із високою імовірністю стійкого відновлення та низьким рівнем оперативного ризику (рівень доказовості IIb).
За відсутності в пацієнта з тяжкою безсимптомною МР вищенаведених показань до хірургічного втручання тактика лікаря полягає в уважній вичікувальній стратегії. Вибір часу хірургічного втручання теж є тяжкою клінічною дилемою в безсимптомних хворих, особливо з урахуванням наявної альтернативи — заміни або відновлення клапана. Багато пацієнтів наполягають на тому, що вони є безсимптомними пацієнтами, маючи водночас лімітовані функціональні можливості та ушкоджену скорочувальну функцію. Через це мають бути докладені всі зусилля для об’єктивного ведення безсимптомних пацієнтів та планування хірургічного втручання до розвитку незворотної дисфункції лівого шлуночка. Які ж показники є вірогідними при об’єктивізації стану пацієнта? ФВ лівого шлуночка залишається неідеальним параметром, оскільки фракція регургітації підвищує переднавантаження на лівий шлуночок та отвір регургітації знижує післянавантаження лівого шлуночка зі збільшенням ФВ. Величина кінцево-діастолічного об’єму залежить від даного переднавантаження, і тому показник теж не є точним. Кінцево-систолічний об’єм є кращим прогностичним показником, кінцево-систолічний об’єм 4,5 см (2,6 см/м2) та вирахуваний кінцево-систолічний об’єм 50 мл/м2 видаються обгрунтованими показниками для оцінки результатів подальшої операції (Gilbert H. Mudge // Journal of Cardiac Surgery. — Vol. 9, Issue s2. — P. 248-251).
Іншими предикторами до- та післяопераційного результату є: наявність симптомів, вік, наявність фібриляції передсердь, ступінь МР (особливо ефективна площа отвору регургітації), розширення лівого передсердя, розширення ЛШ, величина фракції викиду (ФВ) (рис. 2 а, б, в).
Як видно з наведених графіків, вище значення доопераційної фракції викиду лівого шлуночка має кращий прогноз щодо виживаності хворих. За відсутності оперативного втручання прогностичну цінність має ефективна площа отвору регургітації. За даними проспективного дослідження (Enriquez-Sarano M. et al.), менша величина ЕПОР відповідає вищому рівню виживаності хворих на тяжку безсимптомну МР (рис. 3). За даними Harlan M. Krumholz, збільшення ЕПОР на кожні 10 мм2 збільшує ризик смерті на 20 %, що було показане у відповідному дослідженні в клініці Мейо. Відповідно до цього показника хірургічне втручання негайно рекомендовано хворим із ЕПОР ≥ 40 мм2 (Enriquez-Sarano М. et аl.).
Важливе прогностичне значення має розмір лівого передсердя, оскільки він впливає:
— на діастолічний тиск ЛШ;
— рівень шлуночкового ремоделювання;
— поширення ФП;
— наявність МР самої по собі.
Прослідкувати залежність рівня виживаності від розміру лівого предсердя (ЛП), отриманого при ехокардіографічному дослідженні, можна на рис. 5. Згідно з наведеними даними, при розмірі ЛП < 50 мм маємо 100% виживаність хворих, найбільш несприятливим щодо виживаності є розмір ЛП ≥ 70 мм, особливо в перші 4–5 років спостереження, далі показник стабілізується на рівні 40 %.
Як уже згадувалось вище, у хворих із мітральними вадами можливе виконання двох різних типів оперативного втручання: це заміна мітрального клапана та його відновлення. За даними десятилітнього спостереження Асоціації торакальних хірургів, із середини та до кінця 90-х років ХХ століття найбільш поширеним оперативним втручанням була операція із заміни мітрального клапана ізольовано та в поєднанні з аортокоронарним шунтуванням (АКШ). На той час заміну клапана виконували 44 % усіх пацієнтів, тоді як відновлення клапана та відновленням з АКШ виконувалось приблизно в 16 та 14 % випадків відповідно. За даними на 2004 рік, більше половини операцій виконуються для відновлення мітрального клапана та в поєднанні з АКШ — 27 та 25 % відповідно (рис. 6). Статистика щодо виживаності та прогноз щодо необхідності в повторних оперативних утручаннях в десятирічний термін наведені на рис. 7, 8.
Згідно з рекомендаціями Європейського товариства кардіологів, показаннями до оперативного лікування в безсимптомних хворих є виникнення симптомів або інших подій кардіального та некардіального генезу. Статистично близько 2/3 осіб при постійному спостереженні потребують хірургічного лікування у зв’язку з виникненням симптомів. Як залежить прогноз виживаності у хворих від причини, що призвела до хірургічного втручання, проілюстровано на рис. 9.
На післяопераційний результат також впливає щорічний процедурний об’єм медичної установи, в якій хворому виконується оперативне втручання. Як виявилося, найкращі результати з відновлення (рис. 10) та післяопераційних ускладнень, таких як операційна смертність, повторні операції, захворювання нирок, пролонгована штучна вентиляція легень, інсульти, характеризують медичні заклади з більшим процедурним об’ємом. Дані показники помітно відрізняються в медичних установ із малим щорічним процедурним об’ємом та в установ із великим процедурним об’ємом (так звані High Volume Center) (рис. 11). Це обумовлено тим, що за рахунок більшої кількості проведених операцій лікарі та персонал набувають корисного досвіду, більш злагоджено співпрацюють та мають вищу кваліфікацію. За статистичними даними, лише 1/4 мешканців США оперуються у високоспеціалізованих центрах.
Що ж стосується стратегії щодо безсимптомних пацієнтів, які не мають показань до хірургічного втручання, було проведено дослідження (Rosenhek et al.), що тривало 62 ± 26 місяців (1995–2002 рр.), включало 132 хворі, із них 49 жінок, середній вік 55 ± 15 років, із тяжкою МР. Усі пацієнти пройшли серійне клінічне та ехокардіографічне обстеження та були поінформовані про хірургічне втручання, якщо відповідно до керівництва виконувались такі критерії:
— розвинулася симптоматика;
— спостерігалася дисфункція ЛШ (ФВ < 60 %) або його збільшення (КСД ЛШ > 45 мм);
— мали місце легенева гіпертензія і/або новий випадок ФП.
38 хворих були прооперовані у зв’язку з виникненням показань до хірургічного втручання. Усі інші пацієнти лікувалися відповідно до стратегії уважного спостереження. Протягом дослідження виникло 8 летальних випадків:
1) 3 до операції, не пов’язані з МР;
2) 3 у пацієнтів, які відмовилися від операції:
— 1 — у 80-річного пацієнта;
— 1 — невідома причина;
— 1 — злоякісна пухлина;
3) 2 пізні післяопераційні смерті:
— 1 — інсульт;
— 1 — ІМ.
Вивчався рівень виживаності хворих, які підлягали стратегії уважного спостереження. Після проведення статистичної обробки даних були отримані результати, згідно з якими виживаність пацієнтів із тяжкою безсимптомною МР суттєво не відрізняється від прогнозованого рівня виживаності (P = 0,34) (рис. 12).
З огляду на вищесказане, профілактичне хірургічне втручання всім хворим із безсимптомною МР не показане. Наведені дані рішуче рекомендують вести даних пацієнтів за допомогою стратегії уважного спостереження до моменту, поки в них не розвинуться симптоми. Ця стратегія ведення хворих асоційована з добрим періоперативним та постоперативним результатом, однак вимагає уважного спостереження і серійного ехокардіографічного контролю у високодосвідченого спеціаліста. Співпраця з кардіохірургами та кардіологами є невід’ємною частиною даної стратегії; лікарі, що ведуть таких пацієнтів, повинні чітко знати про показання до хірургічного втручання; хірургія МК має проводитися в великих центрах кваліфікованими та спеціально навченими хірургами; додаткова стратифікація ризику може бути корисною.
За матеріалами Х Міжнародного семінару лікарів
внутрішньої медицини
Підготував В.В. Таранчук, магістр медицини
Кафедра пропедевтики внутрішньої медицини
№ 1 Національного медичного університету
імені О.О. Богомольця